单项选择题CREST综合征不包括()。

A.钙质沉着
B.雷诺现象
C.食管功能低下
D.手指硬化
E.技工手


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1.单项选择题系统性硬化症(SSc)免疫学检查结果有助于临床诊断和病情严重程度的判断。关于抗体与临床表现的关系,叙述错误的是()。

A.抗拓扑异构酶I(Scl-70)抗体,与弥漫性皮肤硬化、肺纤维化、指趾关节畸形、远端骨质溶解相关
B.抗着丝点抗体,与皮肤硬化的范围大、严重的雷诺现象、指端缺血、肺动脉高压相关
C.抗RNA聚合酶I、Ⅲ抗体,常与弥漫性皮肤损害、SSc相关肾危象相关
D.抗核仁纤维蛋白(U3RNP)抗体,在男性患者中更多见,与弥漫性皮肤受累相关
E.抗纤维蛋白Th/T0抗体,与局限性皮肤受累和肺动脉高压相关

2.单项选择题弥漫性硬皮病患者出现较严重的肺间质纤维化时呈现阳性的指标是()。

A.抗核抗体
B.红细胞沉降率升高
C.抗拓扑异构酶I(Scl-70)抗体
D.抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体
E.抗核糖核蛋白抗体

3.单项选择题系统性硬化病的特征性自身抗体是()。

A.抗双链DNA抗体
B.抗环瓜氨酸多肽抗体
C.抗干燥综合征B抗原(SSB.抗体
D.抗合成酶抗体
E.抗拓扑异构酶抗体

4.单项选择题关于系统性硬化症(SSc)的治疗和预后,应该关注以下方面。关于SSc的预后,叙述正确的是()。

A.SSc是慢性病程,可长期存活
B.预后与确诊时间密切相关,出现内脏并发症影响预后
C.最近的数据显示,SSc的5年生存率可超过95%
D.进展性肺动脉高压,选择正确药物治疗,预后较好
E.合并肾危象,使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),1年生存率可高于50%

5.多项选择题1988年美国风湿病学会(ACR)确定的系统性硬化症(SSc)亚型包括()。

A.局限性皮肤型SSc
B.未分化结缔组织病
C.弥漫性皮肤型SSc
D.无皮肤硬化的SSc
E.重叠综合征

6.单项选择题系统性硬化症(SSc)的肺部病变普遍存在。关于SSc所致的肺间质纤维化,叙述错误的是()。

A.肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导
B.在肺泡炎期,高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变
C.肺功能检查示阻塞性通气障碍,肺活量减低,肺顺应性降低,气体弥散量减低,1秒钟用力呼气容积/用力肺活量(FEV1/FVC.减低
D.查体可闻及Velcro啰音,特别是在肺底部
E.血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因

8.单项选择题患者男,46岁,因“双手皮肤变白、变紫2年余,皮肤变硬1年余”来诊。查体:双上肢肘关节以下皮肤质地变硬。阳性率较高的实验室检查是()。

A.抗拓扑异构酶Ⅰ(Scl-70)抗体
B.抗核糖核蛋白(RNP)抗体
C.抗核抗体
D.抗核仁抗体
E.抗着丝点抗体
F.抗中性粒细胞胞质抗体

9.单项选择题患者男,46岁,因“双手皮肤变白、变紫2年余,皮肤变硬1年余”来诊。查体:双上肢肘关节以下皮肤质地变硬。关于该患者的治疗,叙述错误的是()。

A.应戒烟,手足避冷、保暖
B.糖皮质激素主张足量,泼尼松1mg·kg·d,连用3个月后再渐减至维持量5~10mg/d
C.二氢吡啶类钙通道阻滞药,如硝苯地平10~20mg,3次/天,可以降低雷诺现象的严重程度
D.甲氨蝶呤,被推荐用于改善早期的皮肤症状
E.低剂量青霉胺对皮肤病变可能有一定改善作用
F.环磷酰胺对此患者的皮肤病变可能有效

10.单项选择题患者女,26岁,因“双上肢肿胀1个月余”来诊。门诊怀疑“甲状腺功能低下”收入内分泌病房。查体:双上肢肘关节以下肢体肿胀。实验室检查:尿常规(-),24小时尿蛋白140mg;肝功能:清蛋白34g/L;心肌酶学:正常;甲状腺功能:正常;抗核抗体(+);抗可提取性核抗原(ENA)抗体(-)。神经-肌电图:双侧腕管综合征。为明确诊断,请风湿免疫科专家会诊。提示若患者后期出现活动后气促,右心导管检查提示肺动脉高压。下列叙述错误的是()。

A.可考虑静脉使用大剂量激素和环磷酰胺或甲氨蝶呤
B.肺动脉高压是系统性硬化症(SSC.致死的主要原因之一,必须早期积极治疗
C.波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大,可考虑长期应用
D.西地那非能降低肺动脉高压和心房钠尿肽水平,有效改善临床症状,增加外周血流灌注,改善心肺功能,应早期应用
E.钙通道阻滞药能抑制血管平滑肌细胞的收缩,松弛血管平滑肌,应尽早根据经验选用钙通道阻滞药治疗
F.长期应用依前列醇,该药可降低肺动脉压力和肺血管阻力,提高运动耐量,提高SSc相关的肺动脉高压患者的生存率,但突然停药会导致威胁生命的肺动脉高压反弹,故依前列醇被推荐用于严重SSc相关肺动脉高压患者