本患者头颅做MRI检查表现为（）

单项选择题男性，58岁，失眠、记忆力减退3年，半年前家人发现其外出找不到家，性格变抑郁缄默，走路不稳，有时受到惊吓即发生肌痉挛，最近又出现尿失禁，脑电图显示三相尖波，约每秒1次反复出现。本患者头颅做MRI检查表现为（）

A.脑实质T1低信号，T2高信号
B.脑白质T2均质高信号，T1低信号
C.T2双侧尾状核、壳核对称性均质高信号，无增强效应T1完全正常
D.大脑半球多发性梗死灶
E.完全正常

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1.单项选择题男童，11岁，3个月来老师和家长发现该生学习成绩下降、健忘、注意力不集中，淡漠少言，数日来出现行走不稳，手脚常徐徐舞动，查体：体温正常，四肢肌强直，Babinski征阳性，CSF细胞计数、蛋白和糖含量正常，CSF免疫球蛋白增高并发现寡克隆带、麻疹病毒抗体增高，EEG可见2～3次／S同步性爆发，头部CT示广泛白质萎缩、脑室扩张。治疗首选（）

A.青霉素G
B.无环鸟苷
C.转移因子
D.甲基泼泥松龙大剂量冲击疗法
E.支持疗法和对症治疗

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2.单项选择题男童，11岁，3个月来老师和家长发现该生学习成绩下降、健忘、注意力不集中，淡漠少言，数日来出现行走不稳，手脚常徐徐舞动，查体：体温正常，四肢肌强直，Babinski征阳性，CSF细胞计数、蛋白和糖含量正常，CSF免疫球蛋白增高并发现寡克隆带、麻疹病毒抗体增高，EEG可见2～3次／S同步性爆发，头部CT示广泛白质萎缩、脑室扩张。最符合的诊断是（）

A.进行性多灶性白质脑病
B.亚急性硬化性全脑炎
C.进行性风疹全脑炎
D.肾上腺脑白质营养不良
E.病毒性脑膜炎

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3.单项选择题男童，11岁，3个月来老师和家长发现该生学习成绩下降、健忘、注意力不集中，淡漠少言，数日来出现行走不稳，手脚常徐徐舞动，查体：体温正常，四肢肌强直，Babinski征阳性，CSF细胞计数、蛋白和糖含量正常，CSF免疫球蛋白增高并发现寡克隆带、麻疹病毒抗体增高，EEG可见2～3次／S同步性爆发，头部CT示广泛白质萎缩、脑室扩张。多数患者死亡于病后（）

A.1～3年
B.3～5年
C.5～7年
D.7～9年
E.10年以上

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4.单项选择题患者，男性，24岁，近2年开始出现情绪异常、反应迟钝、行动迟缓、肢体震颤、慌张步态、平衡障碍。行头颅CT提示双侧豆状核区低密度影；查肝功异常该病首选治疗是（）

A.DA受体激动剂
B.复方左旋多巴
C.单胺氧化酶B抑制剂
D.铜螯合剂
E.DBS

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5.单项选择题患者，男性，24岁，近2年开始出现情绪异常、反应迟钝、行动迟缓、肢体震颤、慌张步态、平衡障碍。行头颅CT提示双侧豆状核区低密度影；查肝功异常该病病理改变不包括（）

A.肝细胞脂肪变性
B.神经元胞浆内出现路易小体
C.角膜后缘弹力层铜颗粒沉积
D.壳核神经元显著减少、脱失
E.胶质细胞增生

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6.单项选择题患者，男性，24岁，近2年开始出现情绪异常、反应迟钝、行动迟缓、肢体震颤、慌张步态、平衡障碍。行头颅CT提示双侧豆状核区低密度影；查肝功异常最有可能的诊断是（）

A.慢性肝炎
B.Huntington病
C.肝豆状核变性
D.帕金森病
E.多系统萎缩

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7.单项选择题患者，男性，24岁，近2年开始出现情绪异常、反应迟钝、行动迟缓、肢体震颤、慌张步态、平衡障碍。行头颅CT提示双侧豆状核区低密度影；查肝功异常关于该病描述不正确的是（）

A.CT可见大脑皮质萎缩
B.铜蓝蛋白降低
C.角膜可见K–F环
D.血清铜水平降低
E.24小时尿铜降低

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8.单项选择题一帕金森病患者，服用“美多巴”1年余，近1周开始出现阵发性行动迟缓、肢体震颤加重，多于中午、晚上服药前出现该患者出现上述症状是（）

A.开关现象
B.剂末现象
C.肌张力障碍
D.双相运动障碍
E.迟发性运动障碍

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9.单项选择题一帕金森病患者，服用“美多巴”1年余，近1周开始出现阵发性行动迟缓、肢体震颤加重，多于中午、晚上服药前出现以下最恰当的处理不包括（）

A.增加每日服药次数
B.减少服药剂量
C.增加每次服药剂量
D.加用DA受体激动剂
E.缩短两次服药间隔时间

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10.单项选择题患者，男性，58岁，进行性人格改变和智能减退2年。患者于2年前开始缓慢出现人格改变，性格变得内向、孤僻和吝啬，并出现记忆力减退，对刚发生的事情不能记忆。近来出现幻听和幻视。查体发现精神抑郁，注意力涣散，记忆力、定向力和计算力均减退，行动迟缓。其他未见神经系统定位体征。头颅MRI发现脑萎缩，脑室系统扩大本病例的脑组织病理检查可能出现的改变是（）

A.中脑黑质神经元缺失
B.神经元胞浆内出现Lewy小体
C.神经元胞浆内出现神经元纤维缠结
D.广泛的神经元空泡样变性
E.神经胶质细胞增生不显著

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