本病主要病理特点是（）

单项选择题男性，65岁，近5年来出现双手震颤、紧张时加重，并渐出现运动缓慢、表情呆板、系扣困难、小步态，查体：神清、面具脸，四肢肌张力高。本病主要病理特点是（）

A.脑组织弥漫变性
B.肌纤维坏死和变性
C.神经元脱髓壳
D.神经元变性、出现路易小体
E.细胞浆内有铜沉淀

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1.单项选择题男性，65岁，近5年来出现双手震颤、紧张时加重，并渐出现运动缓慢、表情呆板、系扣困难、小步态，查体：神清、面具脸，四肢肌张力高。关于本病治疗哪一项是正确的（）

A.手术治疗为主
B.早诊断、早用药
C.药物治疗均为病因治疗
D.无需特殊治疗
E.推迟用药、小剂量用药

2.单项选择题男性，20岁。近1月来渐说话费力、言语不清，近日出现走路不稳，双手持物颤抖，以至不能持筷及写字，时有不自主发笑。体检：表情呆板，行动笨拙，构音困难，四肢肌张力呈齿轮样强直，双手粗大震颤，肝脾未及。既往史：7年前有肝病史，家族史中其兄有类似疾病。若为进一步明确诊断，此病人下一步应进行的最简单的实验室检查为（）

A.头颅CT
B.肝功能检查
C.血清铜氧化酶活性测定
D.查角膜K-F环
E.体外培养患者皮肤成纤维细胞，并测其含铜量

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3.单项选择题男性，20岁。近1月来渐说话费力、言语不清，近日出现走路不稳，双手持物颤抖，以至不能持筷及写字，时有不自主发笑。体检：表情呆板，行动笨拙，构音困难，四肢肌张力呈齿轮样强直，双手粗大震颤，肝脾未及。既往史：7年前有肝病史，家族史中其兄有类似疾病。此病人治疗中应首选哪种药物（）

A.L-多巴
B.青霉胺
C.硫化钾
D.二巯丙醇
E.苯海索（安坦）

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4.单项选择题男性，20岁。近1月来渐说话费力、言语不清，近日出现走路不稳，双手持物颤抖，以至不能持筷及写字，时有不自主发笑。体检：表情呆板，行动笨拙，构音困难，四肢肌张力呈齿轮样强直，双手粗大震颤，肝脾未及。既往史：7年前有肝病史，家族史中其兄有类似疾病。此病人最可能诊断为（）

A.肝豆状核变性
B.小舞蹈病
C.帕金森病
D.慢性进行性舞蹈病
E.帕金森综合征

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5.单项选择题男性，20岁。近1月来渐说话费力、言语不清，近日出现走路不稳，双手持物颤抖，以至不能持筷及写字，时有不自主发笑。体检：表情呆板，行动笨拙，构音困难，四肢肌张力呈齿轮样强直，双手粗大震颤，肝脾未及。既往史：7年前有肝病史，家族史中其兄有类似疾病。下列药物均可用于此病人治疗，除了（）

A.青霉胺
B.苯海索（安坦）
C.二巯丙醇
D.硫化钾
E.多巴胺

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6.单项选择题女性，52岁。2年前因高热7～8天曾在某院静脉滴注液体后，出现右上、下肢疼痛及轻微震颤，静止时明显。近3月左肢体亦出现震颤，情绪紧张加剧，入睡后消失，同时感四肢僵硬步距小。体检：表情呆板，口角流涎，全身震颤，肌张力呈铅管样强直，头前倾，动作迟缓。颅脑MRI未见异常。此病人最可能的诊断是（）

A.帕金森综合征
B.运动神经元病
C.帕金森病
D.多发性硬化
E.高颈髓病变

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7.单项选择题女性，52岁。2年前因高热7～8天曾在某院静脉滴注液体后，出现右上、下肢疼痛及轻微震颤，静止时明显。近3月左肢体亦出现震颤，情绪紧张加剧，入睡后消失，同时感四肢僵硬步距小。体检：表情呆板，口角流涎，全身震颤，肌张力呈铅管样强直，头前倾，动作迟缓。颅脑MRI未见异常。在应用药物治疗时，下列哪种药不宜使用（）

A.多巴胺
B.L-多巴
C.美多巴
D.金刚烷胺
E.溴隐亭

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8.单项选择题男性，13岁。因洗澡受凉后渐出现右侧肢体不自主阵发性舞动，肩、肘、膝、踝关节均有，入睡后仍有。病后右手持物不住，面部无挤眉、弄舌、努嘴等动作。病前4d有右腕指关节红肿，但无发热、关节痛。否认风心病史，否认家族史。体检：咽充血，双扁桃体Ⅰ度肿大，四肢肌张力偏低，右面、肘、腕、指及踝、趾关节均呈快速不自主运动。右上肢共济运动差。化验：ASO为1∶625，ESR：25mm／1h末，ECG正常，肝功能正常，EEG广泛中度异常。此病人最可能的诊断是（）

A.慢性进行性舞蹈病
B.小舞蹈病
C.肝豆状核变性
D.抽动秽语综合征
E.偏身舞动症

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9.单项选择题男性，13岁。因洗澡受凉后渐出现右侧肢体不自主阵发性舞动，肩、肘、膝、踝关节均有，入睡后仍有。病后右手持物不住，面部无挤眉、弄舌、努嘴等动作。病前4d有右腕指关节红肿，但无发热、关节痛。否认风心病史，否认家族史。体检：咽充血，双扁桃体Ⅰ度肿大，四肢肌张力偏低，右面、肘、腕、指及踝、趾关节均呈快速不自主运动。右上肢共济运动差。化验：ASO为1∶625，ESR：25mm／1h末，ECG正常，肝功能正常，EEG广泛中度异常。此病人应首选哪种药物治疗（）

A.青霉胺
B.二巯丙醇
C.苯海索（安坦）
D.金刚烷胺
E.氟哌啶醇

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10.单项选择题男性，50岁患者。因渐发性双上肢震颤、活动不利半年，未经专科治疗首次来院门诊。既往体健，无慢性疾病史。颅脑磁共振扫描无异常发现。体检：面部表情呆滞，四肢肌张力增高，齿轮样，双上肢向前平伸时可见4～5Hz的震颤，双手指鼻试验正常。该患者最可能的发病机制是（）

A.黑质变性，纹状体内多巴胺受体功能增强
B.黑质变性，纹状体内多巴胺含量减少
C.黑质变性，纹状体内乙酰胆碱受体功能减低
D.黑质变性，纹状体内乙酰胆碱含量增加
E.黑质变性，纹状体内γ-氨基丁酸含量增加

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