单项选择题一个两岁的男孩被诊断为空腹低血糖。体检发现他的肝肿大。生化检测显示他还有高乳酸血症和高尿酸血症。肝活检显示肝实质细胞中含有比正常量多的糖原,而糖原分子的结构正常。这个孩子可能缺乏下列哪种酶?()

A.葡萄糖-6-磷酸酶
B.糖原合酶
C.糖原磷酸化酶
D.脱分支酶


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1.单项选择题关于酶和糖原降解的作用方式,描述错误的是()

A.糖原磷酸化酶切断α(1→4)糖苷键
B.转移酶释放葡萄糖-1-磷酸
C.糖原磷酸化酶释放葡萄糖-1-磷酸
D.脱支酶释放葡萄糖

2.单项选择题糖原分解的产物大多数是(),少部分是葡萄糖。

A.UDP
B.CDPG
C.葡萄糖-6-磷酸
D.葡萄糖-1-磷酸

4.单项选择题从肝糖原中释放大量的葡萄糖,下列哪个酶是不需要的?()

A.糖原磷酸化酶
B.磷酸葡糖变位酶
C.果糖-1,6-二磷酸酶
D.葡萄糖-6-磷酸酶

5.单项选择题下列磷酸酶描述正确的是()

A.调节血糖最主要的激素是肾上腺素
B.肝糖原分解代谢的关键酶是葡萄糖-6-磷酸酶
C.磷酸吡哆醛是磷酸化酶的辅助因子,它在酶反应中起共价催化的作用
D.淀粉是植物体内葡萄糖的存储形式,磷酸化酶作用于直链淀粉

6.单项选择题胰高血糖素和肾上腺素在肝糖原代谢中有下列哪种效应?()

A.糖原磷酸化酶和糖原合酶都有活性,但二者的催化速率明显不同
B.糖原的净合成增加
C.糖原磷酸化酶有活性而糖原合酶低(或无)活性
D.糖原磷酸化酶低(或无)活性而糖原合酶有活性

7.单项选择题关于糖原合酶下列哪个句子是正确的?()

A.去磷酸化是有活性的
B.当该酶磷酸化和AMP水平高时被激活
C.磷酸化是有活性的
D.当该酶磷酸化和葡萄糖-6-磷酸水平低时被激活

8.单项选择题指出下列哪个特征是糖原合成和糖原降解所共有的?()

A.分支和去分支都用同样的酶
B.都需要UDP-葡萄糖
C.都有葡萄糖-1-磷酸的参与
D.在部分反应中都要启动磷酸的水解

9.单项选择题关于糖原叙述正确的是()

A.含有α(1→6)糖苷键
B.糖原磷酸化酶的磷酸化降低其活性
C.糖原合酶的磷酸化增加其活性
D.糖原α(1→6)糖苷键与α(1→4)糖苷键的水解比较,从能量角度是有利的

10.单项选择题下列关于糖原存储的描述,哪一个是不正确的?()

A.糖原以细胞液中糖原颗粒的形式存储
B.饥饿时糖原储量比脂肪储量消耗得快
C.糖原主要存储在肌肉和肝中
D.糖原是大脑中存储能量的主要来源